小儿重症肌无力症治疗


作者:admin来源:网络  www.jiwuli.net   2008-11-7 14:56:44  人气:108

    

1.抗胆碱酯酶药  常用药物包括溴新斯的明(neostigmine)嗅吡斯的明(pyridostigmine)等。主要作用为抑制胆碱酯酶活性健康搜索

减少乙酰胆碱的降解从而提高突触间隙中乙酰胆碱的浓度,起到治疗作用火罐网溴吡斯的明作用时间持续4~6h,副作用较小常为首

选药物。剂量依病人年龄及对药物的反应而定健康搜索开始治疗时应用小剂量达到满意疗效后即应维持鵻,

最好在药物效应尚未消失前给予下健康搜索一次药物,以免发生肌无力危象健康搜索。用药期间要注意胆碱能副作用健康搜索,以免

过量出现胆碱能危象一般用药剂量为:嗅吡斯的明火罐网,婴幼儿每次5~10mg年长儿每次15~30mg,2~4次/d;新斯健康搜索的明

口服剂量为嗅吡斯的明健康搜索的1/4(鵻一般剂量为7.5~15mg/d)。

总之胆碱酯酶抑制剂作为火罐网一种有效火罐网的对症、辅助治疗药物不宜长期单独应用健康搜索。用药因人、因时而异从小剂量开

始给药健康搜索逐步加量鵻以能够维持患者进食和起居活动为宜健康搜索。长期依赖滥用胆碱酯酶抑制剂有碍AchR修复鵻,须避免此

类药物的弊端

辅助药物如氯化钾麻黄碱等可加强新斯健康搜索的明的作用。忌用对神经-肌肉传递阻止的药物如各种氨基糖苷类的抗生素、奎宁、

奎尼丁、普鲁卡因胺普萘洛尔(心得安)、氯丙嗪以及各种肌肉松弛药鵻

2.免疫抑制药  肾上腺皮质激素可抑制机体鵻的自身免疫反应恢复Ach R健康搜索的正常功能而起到治疗作用火罐网既往认为肾上腺

皮质激素适用于健康搜索:①严重的全身性重症肌无力;②虽为眼肌型但对抗胆碱酯酶药反应差;③胸腺切除术后而疗效不佳或症状

恶化等。近年来多数作者主张对几乎所有重症肌无力患者采用激素疗法鵻

(1)皮质类固醇:为最常用健康搜索的免疫治疗药物无论是眼肌型还是全身型都可选用,剂量一般为泼尼松1~2mg/(kg·d),采用剂

量渐加或渐减法。获稳定疗效后或出现明显副作用时逐渐减量维持治疗,总疗程约需2年以上停药要缓慢火罐网。病初使用甲泼尼龙

冲击疗法儿童20mg/(kg·d)鵻,静脉滴注火罐网,连用3~5天火罐网,起效快,适用重症或危象患者,用药方便健康搜索甚至可取代

血浆交换疗法。但有火罐网一过性高血糖鵻,高血压鵻继发感染及胃出血等不良反应,值得重视火罐网。病情缓解后逐渐减量改为泼

尼松小剂量,隔天晨服,维持至少1年以上大剂量类固醇可使病情加重多发生在用药1周内,可促发危象发生机制火罐网是直接阻抑

AChR离子通道因此应做好呼吸抢救准备鵻

(2)其他免疫抑制药健康搜索:可选用环磷酰胺硫唑嘌呤或环孢素火罐网对难治病例发生危象病例、胸腺切除术后疗效不佳者有效需

注意血象和肝肾功能的变化鵻

3.胸腺切除  胸腺切除仍然是MG的基本疗法适应于激素治疗1年以上停药后症状复发者健康搜索或激素治疗无明显疗效者于疾病的最

初数年手术效果较好健康搜索,甚至可获痊愈健康搜索。手术后继续用泼尼松1年适用于:

(1)全身型MG:药物疗效不佳,宜尽早手术发病3~5年内中年女性患者手术疗效甚佳健康搜索。

(2)伴有胸腺瘤健康搜索的各型MG患者:疗效虽较差火罐网,应尽可能手术切除病灶。

(3)儿童眼肌型患者鵻:手术虽有效,健康搜索是否值得手术仍有争议做好围术期鵻的处理防治危象,健康搜索是降低病死率的关键

4.血浆置换及其他疗法  血浆置换能迅速清除血浆中AChRab及免疫复合物等火罐网有助于病情缓解,用于抢救危象火罐网,可使症状

迅速缓解但作用短暂,必须接上后续治疗其治疗方法包括加用氯化钾或麻黄素(麻黄碱)等由于价格昂贵,目前尚未推广应用。

5.人血丙种球蛋白  用大剂量人血丙种球蛋白鵻,0.4g/(kg·d)静脉滴注连用5天。治疗病情严重全身型MG患者健康搜索,迅速扭转

危象健康搜索或用于手术前准备,安全有效。用后需及时加用其他治疗鵻。

6.避免应用加重肌无力的药物  包括新霉素、链霉素卡那霉素、多黏菌素B林可霉素(洁霉素)奎宁、奎尼丁普萘洛尔(心得安)苯妥英

钠等健康搜索

7.肌无力危象及胆碱能危象的治疗  儿科病例危象发生率2.2%,病死率0.8%一旦发生危象,呼吸肌瘫痪,要特别注意保证呼吸道通畅

。应立即进行气管插管或气管切开应用人工呼吸器辅助呼吸鵻,同时明确何种危象火罐网进行对症处理在危象处理过程中保持气道护

理的无菌操作、雾化吸入保持呼吸道通畅防止肺部感染及肺不张等并发症是抢救成功的关键

发生肌无力危象时应用足量抗胆碱酯酶药物胆碱能危象时则要停用抗胆碱酯酶药健康搜索,可给予阿托品对抗其毒蕈碱样作用。

8.放射治疗  至今胸腺放射治疗还火罐网是对MG一种确实有效的治疗方法被称做是“非手术的手术治疗”火罐网适用于健康搜索:

(1)MG药物疗效不明显者,最好于发病2~3年内及早放射治疗

(2)巨大或多个胸腺瘤健康搜索无法手术或作为术前准备治疗。

(3)恶性肿瘤术后追加放射治疗鵻。


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