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僵人综合征的常识

来源:中医痿症治疗网 www.jiwuli.net 发布时间:2010-04-26 17:35:23 点击:

  僵人综合征是临床上较少见的一种疾病,我们对于僵人综合征也比较陌生,甚至有人对此病完全不了解,见于这种情况,我们来介绍一下僵人综合征的常识,以免造成误诊。

  以下是一些僵人综合征的常识知识

  僵人综合征(StiffmanSyndrome ,SMS)是一种以身躯中轴部位肌肉进行性、波动性僵硬伴阵发性痉挛为特征的中枢神经系统少见疾病。简单地说SMS是躯干和四肢肌肉僵硬,突然刺激后激发,睡眠后僵硬肌肉放松为临床特点的肌强直症状群。

  本病农村多,城市少,易造成误诊漏诊。本病冬秋季好发,病程多为慢性波动性进展约半数病例病程超过4岁,最长可至20岁,但亦有个别病例呈急性或亚急性进展。

  病因及发病机制

  遗传 未能肯定所谓“常染色体显性家族”。本病多散发,男性略多于女性。

  病理

  有人认为按受累部位不同将其分为3型:脊髓型、脑干型、脊髓脑干型,并且总结了国.内科例报道的僵人综合征.认为国外以脊髓型为主,而国内以脊髓脑干型为主,本征为一慢性良性过程,国内外报道的资料不多,一种为伴肿瘤存在,脑脊髓未见受累。

  临床表现

  起病情况 起病隐袭,多为慢性波动性,病前多有轻度感染史,病程为5天—4个月。僵人综合征的表现主要是,躯干和四肢肌肉进行性、波动性强直和疼痛性痉挛,其肌肉僵硬的坚硬如石,如铅管状。僵人综合征的特点是:1、多数患者为中年发病,起病隐慝,缓慢进展。2、疼痛与僵直的部位主要在躯干中轴和肢体近端的肌肉,造成行走笨拙和运动缓慢。 3、受噪声、振动等刺激,以及情绪波动或被动活动时,可促进痉挛性发作,而在睡眠时消失。4、肌电图检查可见连续性放电或强直后电位。

  诊断及鉴别诊断

  参考标准根据Gordan及Brown等提出本病临床特征或石佩琳等提出的本病诊断参考标准:(1)体轴肌(含面肌咀嚼肌)持续僵硬并强直,呈“板样”(肢体近端肌也可受累):(2)异常的体轴姿势(常为过度的腰脊柱前凹);(3)突然并发的痛性痉挛,系由随意运动、情绪烦乱或未意料的听觉及体感刺激引起,睡后减轻或消失;(4)至少在一条体轴机出现持续的运动单位活动(CMUA);(5)肌电图静息电位可有正常运动电位发放,发作时肌电发放增强,注射安定后电位发放减弱或消失;

  僵人综合征,与狂犬病、破伤风、帕金森病一样,是属于一种应激性超敏病。与僵人综合征相反, 帕金森病主要是由系统中的多巴胺神经递质活动不足所致,但二者表现出肌强直现象。僵人综合征的肌强直,尤其是意向运动时,因拮抗肌也强直性收缩而致运动困难,特别是弯腰和步行时。病人家属和医生常把病人的此型强直描述为“僵硬得像块板子”、“行走像个木头人”或“像根焊锡”。因为胸部肌肉也可受累,所以也可有呼吸困难。此种病人不能游泳。有些患者,颈部肌肉明显强直的病人,因不能回头看其后方的车辆而被迫停止开车。另外本病还应注意与癔病、多发性肌炎、锥体外系疾病、假性肌强直及关节炎、颈椎病等鉴别。

  预防

  防治呼吸道、泌尿道感染,注意避免声光刺激,保持情绪稳定,预防各种诱发因素。本病如无并发症多预后良好。

  通过上述对僵人综合征的常识的描述,相信大家对于僵人综合征的症状有了一些了解,对于僵人综合征的及时诊断有一定的帮助,同时由于西医无特效的治疗方法而且有毒副作用,建议大家选用中医治疗僵人综合征

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  神经免疫科是中医痿症网重点科室之一,属国家重点研究项目。专家组对肌无力、肌萎缩、皮肌炎、运动神经元病的研究与治疗已经近60年,特别近年来与国际著名神经免疫学家联合攻关研究,创立“强筋生肌散”治疗重症肌无力、肌营养不良等疾病取得重大进展。
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