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治疗重症肌无力肌营养不良等痿证最可靠的方法

肌无力引起的肌营养不良有哪些

来源:中医痿症治疗网 www.jiwuli.net 发布时间:2010-03-05 15:52:51 点击:

 

  肌无力临床表现为全身骨骼肌肉均可受累,但以眼外肌受累最为常见。肌无力是一种病程长且难治的疾病,它不但给患者带来身体与心理上的痛苦,同时也给家庭和社会带来很大的负担。

  由肌无力引起的肌营养不良的临床表现有很多,大致可以分为以下这几种临床表现症状的类型。

  (一) 面肩-肱型肌营养不良症

  属常染色体显性遗传,男女均有,青年期起病,首先面肌无力,常不对称,不能露齿,突唇.闭眼及皱眉,口轮匝肌可有假性肥大,以致口唇肥厚而致突唇,有的肩、肱部肌群首先受累,以致两臂不能上举而成垂肩,上臂肌肉萎缩,但前臂及手部肌肉不被侵犯。病变也可累及胫前肌和肌盆带肌群,引起下肢无力、萎缩而致垂足和脊柱前凸。心肌不受影响。血清酶正常或微增。病程进展极慢,常有顿挫或缓解。

  (二)假肥大型

  属X-连锁隐性遗传,是最常见的类型,根据临床表现,又可分为Duchenne型和Becker。

  1、Duchenne型营养不良症:
  也称严重性假肥大型营养不良症,几乎仅见于男孩,母亲若为基因携带者,50%男性子代发病,常起病于2-8岁,初期感走路苯拙,易于跌倒,不能奔跑及登楼,站立时脊髓前凸,腹部挺出,两足撇开,步行缓慢摇摆,呈特殊的“鸭步”步态,当由仰卧走立时非常困难,必先翻身俯卧,再双手攀缘两膝,逐渐向上支撑起立,均由于骨盆带肌肉无力,萎缩,并波及髋、膝关节和足部的伸肌之故。     随后病情发展累及肩胛带及上臂肌群则两臂不能上举,成翼状肩胛,最后肋间肌和面肌亦可无力,某些受累肌肉由于肌纤维被结缔组织和脂肪所替代而变得肥大坚实,此种“假性肥大”80%见于腓肠肌,亦可见于肢近端肌肉、股四头肌及臂肌。腱反射减低或消失,无感觉障碍。

  后期常由肌萎缩而致肌腱挛缩和关节强硬畸形,不少患儿尚伴有心肌病变,心电图可有P-R间期延长、Q波加深等异常。部分病儿智力低下。血清CPK明显增高,肌无力预后差,多数在20岁之前不能行走而卧床不起,常死于肺炎、心衰或慢性消耗。

  2、Becker型:

  也称良性假肥大型肌营养不良症,常在10岁以后起病,首发症状为骨盆带及股部肌肉力弱,进展缓慢,病程长,出现症状后25年或25年以上才不能行走,多数在30-40岁时仍不发生瘫痪,预后较好,其血清CPK升高不如Duchenne型显著,肌肉组织化学染色可见ⅡB纤维,也与DMD不同。

 
  (三) 肢带型肌营养不良症

  属常染色体隐性遗传,偶为显性,常散发,两性均见,起病于儿童或青年,首先影响骨盆带肌群及腰大肌,步态摇摆,常跌倒,行走困难,不能登楼,有的则只累及股四头肌。病程进展极慢。晚期可侵犯肩胛带肌群。有的肩胛带肌群首先受累,则成为肩-腓肌型营养不良时、若不属于面-肩-肱型者;应属肢带型。

  (四)其它类型:

  股四头肌型、远端型、进行性眼外肌麻痹型、眼肌-咽肌型(垂睑、吞咽困难)等,均极少见。

  肌无力引起的肌营养不良几乎仅见于男性,常起病与2-8岁,初期的时候走路笨拙,易于跌倒,上述就是肌无力引起的肌营养不良的类型,患者在治疗期间要注意各方面的卫生,在饮食上不要辛辣等刺激性食物。

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  神经免疫科是中医痿症网重点科室之一,属国家重点研究项目。专家组对肌无力、肌萎缩、皮肌炎、运动神经元病的研究与治疗已经近60年,特别近年来与国际著名神经免疫学家联合攻关研究,创立“强筋生肌散”治疗重症肌无力、肌营养不良等疾病取得重大进展。
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