肌萎缩侧索硬化症多发于中老年人,临床症状和脊髓型颈椎病极为相似,特别是颈椎退变老化、骨刺形成、椎间盘突出的症状发生是,很容易混淆,所以一定要给与鉴别。
肌萎缩侧索硬化症临床表现:
1、情绪易于激动,或见强哭强笑,并有记忆力减退、认识欠缺或智力减退,晚期可致痴呆。
2、言语障碍多因小脑病损或假性球麻痹,可见构音不清、语音轻重不一,甚至声带瘫痪。
3、颅神经功能障碍可见视神经炎所致的视力减退、视野中心暗点。核间性眼肌麻痹、复视、眼睑下垂、瞳孔不规则或缩小、眼球震颤等也是常见表现。1-2%的病人有三叉神经痛,有些可见面瘫、面肌痉挛等。
4、感觉障碍往往因脊髓病损引起。常见症状有针刺感、麻木感,也可有束带感、烧灼感、寒冷感或痛性感觉异常。疼痛常见于背部、小腿部与上肢。
5、运动障碍包括痉挛性瘫痪、小脑共济失调。早期可见手部动作笨拙和震颤,下肢易于绊跌等。或见言语呐吃与痛性强直性肌痉挛。
6、其他病证。肌萎缩侧索硬化症的少数病人起病早期有尿频、尿急,后期有尿潴留或尿失禁。部分病人有阳痿与性欲减退。现代医学目前尚无针对性的治疗饕物。可以应用等。
此外,上呼吸道感染、手术、外伤、其他感染性疾病、受寒、分娩、精神刺激、过度劳累等因素,均是本病可能的触发因素。
ALS的病因和基因与环境、自体免疫有关,著名的关岛型ALS就和当地人习惯食用一些树薯而中毒有密切关系。关岛地区的病例是世界其他地区的50- 100倍。而据估计,全世界每年每10万人当中就约有0.8人会罹患此症。男性发生率又高过女性,台湾的患者总数则在800至1200人左右。脊髓侧柱是皮质路径,当脊髓灰质前角细胞开始退化,肌肉就会呈现无力、痉挛、抽动,体重也会开始减轻,最后造成呼吸调节失控而送命,大部分病患在发病后不久即死亡。
在美国,肌萎缩性脊髓侧索硬化症有个较通俗的名字称为Lou Gehrig氏症(Lou Gehrig’s disease)。Lou Gehrig是纽约洋基棒球队的一垒手,后来不幸感染了肌萎缩性脊髓侧索硬化症,并因为此病而死亡。因为一位著名的运动明星的死亡,使得肌萎缩性脊髓侧索硬化症就此广为人知,同时多了一个“俗名”。
治疗肌萎缩侧索硬化症唯一有效的饕物是,但是只能减轻症状,无法阻止病情发展。本病确诊后平均生存时间只有3~5年,被世界卫生组织列为五大绝症之一,与癌症和艾滋病齐名。

















