肌萎缩侧索硬化症也属于运动神经元性疾病,可引起恶性神经系统病变,也是导致人体运动功能神经细胞退化、死亡性疾病,可导致肢体的相关组织器官发生功能性障碍。
ALS主要临床症状是肌肉萎缩无力。早期表现为手部动作不灵活及内在小肌肉萎缩无力。随着病情发展,会累及所有肢体,上肢出现明显弛缓性瘫,下肢则为痉挛性瘫,可伴有肢体僵硬,四肢活动障碍,丧失生活自理能力。最终累及脑干支配咽喉肌的运动神经元,出现吞咽和语言困难,直至不能进食和失语,靠胃管鼻饲和呼吸器维持进食和呼吸。终因呼吸肌麻痹,呼吸衰竭窒息死亡。但在整个疾病过程中,患者始终意识清醒,智力、感觉和大小便如常。美国著名作家、广播电视主持人米奇·阿尔博姆于1944年罹患ALS,一年后与世长辞。生前他描述对本病的感受是:“如同一支点燃的蜡烛芯,它不断熔化你的神经,使你的躯体变成一堆蜡,瘫了下去,再也不能点燃。它从腿部开始逐渐向上蔓延,当你不能控制大腿肌肉时,你就不能站立起来了;当你控制不了躯干肌肉时,你就无法坐着。最后如果你还活着,也只能通过插在喉部的一根管子呼吸。而你清醒的神智则被牢牢禁锢在躯体的软壳内。或许你还能眨眨眼睛,动动舌头,就像科幻电影里那个被水冻在自己肉体内的怪物一样,清醒的神智却眼睁睁地看见自己渐渐地向坟墓走去”
在我国,ALS发病都在中老年,临床表现与脊髓型颈椎病极为相似,当影像学显示颈椎退变老化、骨刺形成、椎间盘突出等,使颈髓受压变形时极易混淆。被误诊为脊髓型颈椎病者一旦误施手术,往往导致病情急剧恶化,甚至1~2年内就会出现吞咽和呼吸困难的晚期症状。因此,ALS与脊髓型颈椎病鉴别显得格外重要。
肌萎缩侧索硬化症的鉴别要点:
①ALS常侵犯脑干运动神经核,锥体束与脊髓前角细胞,故显示脑干症状,可有广泛性肌纤维颤动及肌萎缩,除颈髓外尚可累及脊髓的其他节段,导致四肢瘫痪,但始终无感觉障碍为其特征。而脊髓型颈椎病为颈段脊柱的退变老化,虽有四肢瘫痪但同时伴有肢体疼痛、麻木等感觉障碍,为鉴别要点。
②当ALS侵犯脑干时可出现咬字不清,吞咽困难,甚至失语,不能进食,而脊髓型颈椎病病变化局限于颈椎,不会有脑干受损的症状。
③ALS舌肌和胸锁乳突肌肌电图异常,出现自发性电位及巨大电幅波形;
④ALS影像学并无明显的骨刺形成,颈间盘突出和脊髓受压的征象。
⑤如影像学显示颈椎退变,脊髓受压征象,难以与脊髓型颈椎病鉴别时,可做肌肉活检送病理检查。
由于包括ALS在内的运动神经元疾病病因不明,迄今尚无特异性饕物,极其难治。唯一有效的饕物是,只能减轻症状,无法阻止病情发展。尽管医饕回天乏术,但坚强的意志品质却是延长生命的良饕。英国著名科学家斯蒂芬·霍金在确诊ALS的几十年内,几乎瘫痪了20多年,却不停地与疾病抗争。他不能说话,却能通过一个固定在轮椅上的发声合成器与人交谈;尽管操作电脑键盘要用“九牛二虎之力”,他仍把要写的文章一个字一个字地敲出来。霍金以坚韧不拔的毅力和不受影响的智慧,不仅在理论物理的研究中获得了杰出成就,写出了《时间简史》这部震惊世界的科学巨著,还创造了生命的奇迹,成为战胜病魔的光辉典范。
尽管ALS发病率比脊髓型颈椎病低得多,但有误诊的高风险。一旦将ALS误为脊髓型颈椎病施以手术,其后果是灾难性的。为从根本上杜绝这一严重后果,对脊髓型颈椎病应当首选中饕保守治疗,手术仅作为保守治疗无效时的最终干预手段。
多年来对肌萎缩侧索硬化症的治疗取得了一定的进展,治疗上多以遵循扶助正气的基本原则。且中西医协同治疗亦有很好的疗效。

















